认识颞叶癫痫—最适合行手术治疗的常见癫痫类型

颞叶癫痫是由什么原因引起的 　　(一)发病原因 　　小儿的致痫性惊厥被认为是最常见的原因，最近把围生期的诸多因素和分娩时疾病看成是引起颞叶癫痫的高危因素，特别是新生儿与胎盘分离进入新环境的代谢变化经产道时可能发生的脑损伤。有研究发现10%～14%的颞叶癫痫与围生期并发症有关，一般认为成人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的，而小儿热病性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为广泛性和两侧性，另外脑外伤时所引起的脑膜脑瘢痕、颅内感染缺氧性变性疾病所致脑萎缩等均可成为其病因。 　　(二)发病机制 　　在颞叶的钩回、海马回、海马和杏仁核等都有硬化性改变，过去曾有人认为颞叶癫痫的痫灶在海马，现经大量颞叶痫灶切除的病理证明海马只是颞叶受累的一部分，除发现海马硬化外尚发现颞叶的小血管病变微小脓肿或肿瘤局部萎缩瘢痕及胶质细胞增生神经细胞变性等。 颞叶癫痫有哪些表现及如何诊断？ 　　颞叶癫痫主要发生于青年人且62%病人首次发作在15岁以前，临床症状以精神运动发作和大发作为最常见，但小发作和混合性发作也可见到，有人把颞叶癫痫的临床表现分为6种主要发作类型即：①感觉性(听觉味觉嗅幻觉);②情感性(烦躁不安狂怒状态攻击行为恐惧惊怕狂躁自杀观念);③自律性(腹部的心脏的);④记忆障碍(遗忘幻觉错觉怀念往事);⑤自动症或精神运动发作(咽口单纯或复杂性运动);⑥意识蒙眬状态(精神错乱等)，在观察中应重视询问发作先兆，大约3/4颞叶癫痫病人存在各种先兆,除幻听、幻嗅外，人格解体、似曾相识状态、缺乏任何目的的不自主运动都可见到，兴奋欣快攻击行为、暴躁情绪、愤怒恐惧状态、狂躁不安发作性精神错乱、记忆力损害应与精神运动发作同等看待，当痫灶位于左颞叶时常伴幻听遗忘和复杂性运动的自动症;当痫灶位于右颞叶时以感性发作和人格解体为多，主要表现记忆力损害痫灶多在左颞叶。 　　根据患者的病史及临床表现一般可做出初步诊断，脑电图仍是最重要的癫痫诊断和痫灶定位方法。 颞叶癫痫应该做哪些检查？　　 　　颞叶癫痫时可进行如下检查： 　　1.结构性影像学检查 结构性神经影像学评估包括CTMRIMRSfMRI等检查法它们是当今最常用的方法能够查出结构性脑病变的存在及其部位CT能发现明显的结构性病变如肿瘤AVM钙化萎缩性病变等但MRI比CT诊断颞叶癫痫更加敏感不仅能查出肿瘤错构瘤海绵状血管瘤还有皮质发育异常以及颞叶内侧硬化-海马硬化MRI可查出90%的颞叶内侧硬化在冠状位像上T2加权像或FLAIR像上显示内侧颞叶有增高的信号T1加权像可清晰地显示颞叶海马萎缩进行MRI海马容积测定更能定量地查出海马萎缩而且特异性和敏感性极高能对76%～93%的海马硬化病人准确定位是诊断颞叶内侧癫痫最直观的方法中国人海马正常值：右侧海马为2.95cm3±0.3cm3(下限是2.62cm3);左侧海马为2.8cm3±0.3cm3(下限为2.48cm)但海马体积如在临界值时或体积无明显异常时需仔细观察FLAIR T2WI图像上海马信号的改变当海马胶质增生时其体积可不缩小而表现为信号的明显增高MRS是目前惟一无创活体显示组织代谢的影像学方法常测的波峰有：①NAA(N-乙酰天门冬氨酸)几乎只位于神经元之内;②Cho(胆碱);③)Cr(肌酸)后两者在胶质细胞中含量较高可作为神经胶质增生的标志临床上常用NAA与Cr或Cr Cho的比值作为判断正常与否的标准在正常的灰质多以>0.6为正常标准用NAA/Cr Cho值对颞叶癫痫进行定侧诊断的敏感性达75%～88%比MRI和PET更敏感 　　2.功能性神经影像检查 功能性磁共振成像(fMRI)可有助于颞叶癫痫的定侧并能测出痫灶和其脑重要功能区的部位有人认为fMRI可以代替经典的颈动脉Amytal试验减轻病人的痛苦核医学仪器的迅速发展已经能够三维显示局部脑血流灌注和葡萄糖代谢及多种受体的分布有单光子发射计算机断层扫描(single photo emission computed tomographySPECT)和正电子发射断层扫描(positron emission computed tomographyPET)SPECT研究证实癫痫发作间期痫灶呈低灌注血流发作期痫灶血流灌注明显增加颞叶癫痫病人在发作期97%呈异常脑血流高灌注PET常用脑代谢显像-18F-FDG测定局部脑葡萄糖代谢率在颞叶癫痫病人有70%～80%的病人于发作间期单侧颞叶葡萄糖率降低发作期呈高代谢状态这种方法有人认为可以代替深部电极和皮质ECoG的应用不过PET所见的低代谢范围一般较实际的病变范围要大它是一种无创伤的检查方法它是一种分子核医学的高尖技术并可通过三维重建直观的进行癫痫灶定位尤其对结构性影像检查阴性的癫痫可做出正确诊断不过应与电生理检查结果相一致其痫灶的定位可靠性就大 　　3.脑电图检查(EEG) 是对本病定测定位的主要手段一般头皮电极的诊断率只可使1/4病人得到确诊故应加用咽部或蝶骨电极以提高诊断的准确率对颞叶癫痫的病人EEG反复多次检查包括发作期与发作间歇期停药前后睡眠期或禁睡期将会进一步提高诊断率在颞叶癫痫浅睡眠状态下记录EEG所发现的颞叶癫痫的异常波比清醒状态可提高达80% 　　在一侧颞叶病变引起两侧颞叶异常放电活动屡有报道这主要是由海马经过边缘系统环路放电扩散的结果在这种情况下如何确定痫灶侧对手术治疗十分必要如遇两侧颞叶都有放电则应在一侧颈动脉注射异戊巴比妥200mg后该侧癫痫放电消失而另一侧继续存在更换另一侧颈动脉注射异戊巴比妥进行同上试验当病侧注药后则两侧颞叶痫性放电均消失而对侧注药后只能使同侧消失此乃镜面灶侧最近有人采用深部埋藏电极将电极置入杏仁核及海马进行长时间(几天至几周)检查可提供最有价值的结果 　　术前脑电图评估目前仍然是最重要的癫痫诊断和痫灶定位方法由于脑电技术的发展迅速一些具有高抗干扰能力对癫痫灶定位精确度高又能视频监护和数字图像帧同步同屏采集及回放分析系统的无纸脑电图仪已能满足临床上的需要无疑方便了神经外科医师的工作但常规的脑电图检查和分析仍需脑电图医师重视如对颞叶癫痫病人需加作蝶骨电极和(或)卵圆孔电极脑电图检查是极其重要的对于颞叶癫痫病人来说术前进行视频脑电(VEEG)监测确定癫痫灶是必不可少的一项重要检查另外在术前评估时在某些情况下(痫灶不易定位时)需采用有微创的颅内电极植入法记录脑电活动明确痫灶部位如植入深部电极(通过立体定向手术方法)或将钉状电极植入于硬膜外或将条状电极或网状电极植入于硬脑膜下应有选择地采用该项检查精确地测出痫灶的范围和其致痫性在围手术期(也即开颅手术期间)直接用电极记录脑表面皮质的电活动(ECoG)和直接用徒手插入深电极于颞叶深部的杏仁海马结构记录有无致痫活动存在除了明确致痫的神经元外还能了解手术切除致痫脑组织的界线 　　颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现： 　　(1)无异常 　　(2)背景活动轻度或显著的不对称 　　(3)颞叶棘波尖波和(或)慢波单侧或双侧同步的但也可不同步的这些异常并不总限于颞区 　　(4)除了头皮EEG异常外颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布 颞叶癫痫容易与哪些疾病混淆？ 　　需要与一些可能由于颞叶部位的肿瘤感染灶或血管畸形引起的癫痫相鉴别影像学表现有助于做出明确的诊断。 颞叶癫痫可以并发哪些疾病？ 　　颞叶切除后可能出现同向性偏盲应尽量避免左侧颞叶内基底部切除有出现记忆力的影响应进行长期观察。 颞叶癫痫应该如何治疗？ 　　颞叶癫痫的治疗可以分为药物治疗和手术治疗两种： 　　1.药物治疗 是基本的治疗方法每个病人必须首先经过药物治疗常用药物有苯巴比妥苯妥英钠扑米酮等单独或联合使用当药物治疗无效时考虑手术治疗 　　2.手术治疗 　　(1)手术适应证： 　　①经长期药物治疗癫痫发作频繁仍不能控制其发作者 　　②经脑电图检查证实痫灶位于一侧颞叶者 　　③双侧颞叶均有痫灶波但经异戊巴比妥颈动脉注射试验排除镜面灶而确定原始痫灶侧者 　　④CTMRI或X线检查提示一侧颞叶有致痫原病变者 　　⑤一侧脑室下角扩大或变形显示有脑膜脑瘢痕痫灶者 　　(2)手术禁忌证： 　　①两侧颞叶病变痫性放电两侧差别不大者 　　②经长期痫性发作患儿智力低下严重或需要辅助生活估计难以恢复自理生活能力 　　③超出颞叶范围的广泛性弥散性痫灶病变 　　(3)麻醉：除不能合作的病人与小儿使用全麻外一般局麻下手术以便术中应用脑皮层电极探测致痫灶部位与范围在左侧颞叶切除时尚可进行功能定位以避免损伤重要功能区 　　(4)手术操作：采用颞叶及颞底部骨瓣开颅将中央沟下部和外侧裂显露在手术野内骨瓣尽量靠近中颅凹底及颞尖部以便利于切除颞极及颞叶内基底部切除痫灶可在皮层电极指导下进行如不用脑皮层电极则可根据事先确定的范围切除颞尖及颞叶前部如用皮层电极在切除这部分颞叶后应进行复查以无异常放电后才达手术目的目前颞叶痫灶切除范围有四类方法即 　　①颞极部切除 　　②颞叶前部及内侧基底部切除(包括海马和杏仁核) 　　③切除下吻合静脉以前的大部颞叶 　　④颞下回及颞叶外侧面切除 　　颞叶的切除则多使用细的吸引器从外侧裂下方颞上回开始左侧切除时应保留颞上回上部防止感觉性失语特别注意保护侧裂内血管一般颞叶前后切除的长度以5～6cm为好以不超过下吻合静脉为度切除的脑叶应包括钩回杏仁核和海马的前部侧脑室下角前端常被打开切除内侧基底部时要防止损伤动眼神经与后交通及大脑后动脉如切除颞叶的长度超过6cm时要注意视放射的损伤若痫灶放电超过颞叶范围波及外侧裂上方或额叶基底部时在这些部位应补以软膜下横切手术以减少痫性放电的扩散当痫灶位于右侧必要时可切除岛叶的下部当把致痫灶切除后应行皮层电极再探查发现残留之棘波灶仍应再切除直至痫灶放电波消失脑电节律恢复正常在切除痫灶边缘上要保留软脑膜在软膜下把痫灶切除这样使术后痫灶放电就会大大减少 　　(5)手术结果：当把颞叶痫灶切除后不仅癫痫发作可以停止或减少而且脑功能也可得到很大的改善根据多数病例报道的分析颞叶切除对精神运动发作术后完全停止或显著减少者占80%以上;对癫痫大发作者术后亦可停止或明显减少;颞叶癫痫性精神障碍术后可得到明显改善 　　颞叶切除是术后效果较好的术式一般预后良好多无重要功能的损害对因长期癫痫发作而引起其他脑部的功能影响术后可得到显著的改善。  

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